干燥综合征(SS)是一种全身外分泌腺(特别是泪腺和唾液腺)的慢性炎症性的自身免疫病，表现为眼和口的干燥；但腺体外的系统如呼吸道、消化道、泌尿道、神经、肌肉、关节等均可受损。分为原发性和继发性两种，前者指有干燥性角结膜炎和口腔干燥而不伴有其他结缔组织病；而后者则指伴发其他结缔组织病。本病发病率高，多发于40岁以女性.本病起病隐袭。为累及多系统的疾病。主要表现为口干眼干，其他系统表现常被人忽略。易引起误诊漏诊。
(1)呼吸道鼻粘膜腺体受慢引起鼻腔干燥，鼻痂形成，常有鼻衄和鼻中膈炎，可发生浆液性中耳炎。传导性耳聋。咽喉干燥，声音嘶哑。痰液稠粘，并发气管炎、支气管炎、胸膜炎、间质性肺炎和肺不张，临床无明显肺部病变的的患者可有限制性换气障碍和气体弥漫功能下降。
(2)消化道咽部和食管干燥可使吞咽困难，偶见环状软骨后食管狭窄，胃粘膜因腺淋巴细胞浸润增大，胃粘膜皱壁粗大胃酸分泌减少可形成鹅卵石样假癌；伴萎缩性胃炎的发病率可高达70.5%，小肠吸收功能可受损对胃泌素和促胰酶素的反应有障碍，提示亚临床型胰腺炎较）常见。肝脾肿大占1/5病例。黄疸，肝功能异常。
(3)泌尿道肾病变占1/3，常见为间质性肾炎，有肾小管功能缺陷，呈肾小管性酸中毒、肾性糖尿、氨基酸尿，和尿酸再吸收减少等，亦有并发肾小球肾炎，系IgM和补体在肾小球沉积。
(4）神经系统中枢外周神经组织可受损，中枢神经累及为25%、周围神经为10%～43%。前者从脑膜到脑实质和各个部位的脊髓都可受累，周围神经的部位广泛，包括神经根、轴索、髓鞘、感觉和运动支均和可累及；临床表现多样，包括精神障碍、抽搐、偏盲、失语、偏瘫、截瘫，共济失调等。机理为神经组织的炎症性血管病变导致缺血或单核细胞浸润所致。
(5)肌肉累及占2%左右，表现肌痛，肌无力，由间质性肌炎造成，间质小血管周围有淋巴细胞单核细胞浸润，也可出现继发肾小酸中毒、顽固性低钾血症造成的周期性麻痹。
(6)关节约10%病例累及关节，呈现肿痛，常为非侵犯性关节炎。
（7)皮肤粘膜干燥如鱼鳞样，有结节性红斑、紫癜，雷诺现象和皮肤溃疡；阴道粘膜亦可干燥萎缩。
(8)淋巴结局部或全身淋巴结可肿大。
（9)可以出现白细胞减少，贫血，血小板减少。
继发性SS伴同结缔组织病最常见的为类风湿关节炎(35～55%)。其他有伴SLE、PSS、MCTD、结节性多动脉炎，桥本氏甲状腺炎，原发性胆汁性肝硬化，慢性活动性肝炎等。
假性淋巴瘤通常SS中淋巴细胞浸润仅限于唾液腺及泪腺，呈进行性口眼干燥的良性过程，尚有明显的腺外淋巴样细胞浸润，临床上表现淋巴肿大。有肺、肾、肝临、脾、肌肉等累及，血象白细胞减少，γ球蛋白增高，巨球蛋白增高，组织病理示病变组织的浸润细胞呈多形性，为大小淋巴细胞、浆细胞和组织细胞等，持续数年，病程良性，称假性淋巴瘤。这类病人中有些可转变成恶性淋巴瘤，呈高度未分化，组织结构破坏，浸润超过包膜。恶性淋巴瘤在SS患者中的患病率较对照人群中显著增加。
诊断
口干眼干症状，及唇腺活检阳性。自身抗体抗SSA(+)抗SSB（+）一般不难诊断。
治疗:
1、一般治疗：适当休息，保证充足的睡眠，避免过劳，戒烟酒，室内保持一定湿度。预防呼吸道感染。
2、干燥性角膜炎的治疗：用0.5%甲基纤维素滴眼以形成人工泪液，可以约50%的患者缓解症状，防止眼部并发症。少看手机电脑。对尚保存部分泪腺功能管可使有限泪液聚积用电凝固法闭塞鼻泪者缓解症状缓解干燥症状。可的松眼膏有促使角膜溃疡穿孔的可能，应避免应用。
3口腔干燥的治疗可用液体湿润口腔多饮水，戒烟。口腔唾液减少易发生感染，常见念球菌感染，局部用制霉菌素。平时注意口腔卫生，定期牙科检查防止龋齿发生，可以口服溴己新有刺激腮腺功能，若腮腺腺唾液减少，可发生化脓性腮腺炎，及早应用抗生素。
4.其他干燥症状的治疗：鼻腔干燥可用生理盐水滴鼻，不可用含油剂润滑剂，以免吸入引起类脂性肺炎，皮肤干燥一般不需治疗，出汗减少者，天热应防止高热中暑。低钾性肾小管酸中毒者，应注意长期补充枸橼酸钾，调整水和电解质平衡。
5.全身治疗：可采用激素与环磷酰胺等免疫抑制剂；亦可采用免疫调节剂如硫酸羟氯喹（纷乐）。
6.激素：病情稳定者，应避免激素治疗，合并各种结缔组织病者为激素应用的指征。可采用泼尼松，缓解后递减剂量，尽早撤除激素，如需要维持治疗以隔天为妥。
7.免疫抑制剂：常用的有环磷酰胺(CTX)、硫唑呤。缓解后如需要维持治疗，应选择最小维持剂量。治疗期间每周检查外周血象，如白细胞总数低于4.0×10°儿或血小板低于100×10°儿，应停药观察。本病用激素疗效不明显时可加用或改用免疫抑制剂。
8.免疫调节剂：硫酸羟氯喹，该药同激素及免疫抑制剂相比较，副作用最小。羟氯喹不但对患者的皮疹、关节痛有效，对口干眼干也有一定的改善作用。
9.避免使用加重口腔干燥的药物，如利尿剂、抗胆碱能作用药物、抗高血压药物、抗抑郁药物。应戒烟戒酒。
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