胰腺神经内分泌瘤(PNET)是源于神经内分泌系统多能干细胞的一类异质性肿瘤,占胰腺肿瘤的3%~7%,PNET发病的中位年龄为56岁,女性稍多于男性,多数呈散发。既往根据细胞来源,PNET分为类癌、胰岛细胞瘤和APUD瘤。根据是否导致临床症状PNET分为功能性和无功能性,前者包括胰岛素瘤、促胃液素瘤、血管活性肠肽瘤、胰高血糖素瘤、生长抑素瘤、生长激素释放激素瘤、促肾上腺皮质激素瘤和甲状旁腺素瘤,后者占40%~60%。
一、胰腺神经内分泌肿瘤影像表现:
(1)CT表现
①功能性神经内分泌肿瘤多数较小,不造成胰腺形态和轮廓改变,密度类似正常胰腺,CT平扫极易漏诊,仅少数肿瘤较大,出现局限性肿块。增强CT,绝大多数功能性肿瘤是富血供的,动脉期肿瘤强化明显高于正常胰腺组织,静脉期肿瘤密度与正常胰腺组织密度接近。少数肿瘤为少血供性,动脉期强化不明显,呈较低密度,甚至为囊性改变。神经内分泌癌可侵犯周围血管,还可以发现肝或周围淋巴结转移,肝转移一般也是富血供表现。
②非功能性胰腺神经内分泌肿瘤往往较大,平均10cm,多发生在胰体尾部。肿块密度可不均匀,可出现液化坏死,可有钙化。增强CT检查,肿瘤实质部分呈较明显强化,坏死部分仍呈低密度。如果发现肝转移、局部淋巴结肿大,则提示为恶性。
(2)MRI表现
多数肿瘤较小,90%直径小于2cm,胰腺轮廓大多无改变,绝大多数为富血供肿瘤,平扫TIWI呈等或稍低信号,T2WI呈等或稍高信号,DWI呈高信号影。增强后动脉期肿瘤明显强化呈相对正常胰腺高信号;但静脉期肿瘤信号与正常胰腺组织接近。
二、影像学的鉴别诊断:
影像学诊断在胰腺内分泌肿瘤的定位诊断和鉴别诊断中起着重要的作用。胰腺内分泌肿瘤定位诊断的方法很多,目前随着影像学技术的进步,复杂有创的检查已逐步淘汰。例如选择性动脉血管造影、选择性动脉内刺激试验、经皮经肝门静脉分段采血测定激素水平等目前已基本放弃,代之以无创的螺旋CT三维重建、血管灌注成像、内镜超声和术中超声等检查手段。
在具备功能诊断的依据后,一方面为明确神经内分泌肿瘤是否为胰腺来源,另一方面鉴于手术方案制定的需要及肿瘤术前分级,定位诊断显得尤为重要。经腹超声以其无创性、简单方便的优点被广泛应用,但不足之处在于其检出率受检测者的经验水平及患者体质影响较大,通常检出率不超过60%。胰腺薄层CT(3mm)及MRI(频率选择预饱和法抑脂技术和动态增强快速干扰梯度回波序列)对2cm以上的神经内分泌肿瘤比较敏感,敏感性达70%~80%,且主要用于定位和术前分期。在明确为胰腺神经内分泌肿瘤的前提下,EUS被认为是敏感性最高的检测手段,单独采用超声内镜检测的敏感性达94%,联合CT后的敏感性达100%,尤其对于直径<2cm的胰腺神经内分泌肿瘤的检测具有极大优势,此外超声内镜引导下细针穿刺(FNA)也是一种获取肿瘤病理诊断的有效方法。大部分胰腺神经内分泌肿瘤均表达SSR2和SSR5型生长抑素受体,因此,利用生长抑素受体显像(SRS)对胰腺神经内分泌肿瘤的检测备受关注,其可检出50%~70%的胰腺原发神经内分泌肿瘤,以胃泌素瘤效果最佳,而胰岛素瘤检出率往往<25%。
另外,胰腺内分泌肿瘤因其特殊的生物学生长行为,一般无周围血管侵犯、无胰管梗阻,可以见到肿瘤钙化、肿瘤中心坏死或囊性变,但没有肿瘤侵犯引起的周围纤维增生反应。即使有淋巴结转移时,也少有胰管的梗阻扩张,因此,根据上述特点,针对性的影像学检查如胰腺的薄层CT或MR可以区分鉴别胰腺内分泌肿瘤和胰腺癌或其他病变。