近日，医院儿科门诊和住院部人满为患，在诊治患儿的过程中，为保证患儿的用药安全，医生往往会向家长询问患儿有没有“蚕豆病”。那么，到底什么是“蚕豆病”呢？让我们一起来认识一下。
一、什么是“蚕豆病”？
蚕豆病是一种遗传性疾病，医学上称为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症。这种病是由于G6PD基因突变导致酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。患者常因进食蚕豆或蚕豆制品而发病。
二、 “蚕豆病”有什么临床表现？
蚕豆病患者进食蚕豆或其制品后，常常会出现头晕、厌食、恶心，以及呕吐、疲乏、低热，这种情况一般可持续1-2天。紧接着就是出现急性血管内溶血相关的症状，表现为皮肤黏膜黄染、尿呈浓茶色或者酱油色，同时个别孩子还会出现肝脾肿大。严重的孩子一般会出现少尿、无尿、酸中毒，以及急性肾功能衰竭，甚至重度贫血、休克等。
三、 蚕豆病的治疗措施
蚕豆病是一种自限性疾病，病程常呈自限性，即在没有发作的时候不需要特殊治疗。轻症的蚕豆病患者约一周左右症状可以逐渐改善而自愈，重症病例可有全身衰竭表现，表现为重度贫血、休克、急性肾衰竭等。
患者应立即停止食用蚕豆或蚕豆制品，补充大量水分和维生素C等，有助于改善电解质失衡的情况。遵医嘱使用甲泼尼龙片、醋酸地塞米松片等药物，有助于稳定患者的细胞膜，防止红细胞出现进一步破坏。此外，维生素C片、维生素E软胶囊等药物具有抗氧化作用，能够减轻患者的溶血反应。对于急性溶血和贫血严重的患者，输血或集红细胞是最有效的治疗方法。严重患者，可能需要反复输血，为避免发生第二次溶血，应对血液来源进行葡萄糖磷酸脱氢酶快速筛查检查。同时应及时纠正酸中毒，这是抢救重症患者的关键措施。另外，早期应用肾上腺皮质激素，也可减少中毒现象。
四、 “蚕豆病”患者有哪些用药禁忌？
蚕豆病患者应避免使用任何可能导致溶血的药物。在使用任何药物之前，应先咨询医生，了解药物是否适合蚕豆病患者使用。同时在使用药物时，应密切观察病情变化，如果出现任何不适症状，应及时就医。
蚕豆病患者的用药禁忌具体如下：
1、中药、中成药：珍珠、开口茶、金银花、川连、牛黄、腊梅花等药物进行入药，牛黄解毒丸、七厘散等中成药物。
2、抗疟疾类的药物：伯氨喹、喹啉等抗疟疾类的药物。
3、解热镇痛药物：氨基比林、非那西丁、布洛芬、复方氨基比林、乙酰苯胺等可能会引起急性血管内溶血。
4、抗菌药：如磺胺类、呋喃类等，可能会引起溶血反应，应避免使用。
5、其他禁用药物：甲基多巴、利眠宁、利福平、氯霉素、奎宁、大剂量的维生素K和维生素C等。
此外，慎用退烧药：奎尼丁、去痛片、左旋多巴、阿斯匹林、小儿退热栓等。
五、 “蚕豆病”患者怎样预防发病？
蚕豆病患者预防发病是关键，以下是一些具体的预防措施：
1、禁食蚕豆及其制品：蚕豆病患者应完全禁食蚕豆及其制品，这是预防蚕豆病发作的基本措施。
2、避免接触蚕豆花粉：蚕豆病患者应避免接触蚕豆花粉，以防止过敏反应或引发疾病。
3、避免使用禁忌药物：蚕豆病患者应避免使用抗疟药、抗菌药、解热镇痛药等禁忌药物，以防止引发溶血反应。
4、定期检查：蚕豆病患者应定期进行血液检查，监测病情变化，及时发现并处理任何异常情况。
5、注意饮食：蚕豆病患者应保持健康的饮食习惯，多吃富含维生素C、维生素E、叶酸等的食物，以增强身体的免疫力。
6、避免暴露于有害环境：蚕豆病患者应避免暴露于有害环境，如烟雾、香水等刺激性气体，以防止引发过敏反应或加重病情。
7、注意保暖：蚕豆病患者应注意保暖，避免感冒和感染，以免引发溶血反应。
8、保持健康生活方式：蚕豆病患者应保持健康的生活方式，如充足的睡眠、适当的运动、保持良好的心态等，以增强身体的免疫力。
总之，蚕豆病患者应遵循以上预防措施，以降低发病的风险。同时，如有疑虑或出现任何不适症状，应及时就医。
