血友病是一种遗传性凝血功能异常的出血性疾病，血友病患者也被称为“玻璃人”。由于患者体内缺乏某种凝血因子，导致其血液不能正常凝固，随时可因极轻微外伤而出血不止，故有“玻璃人”之称。接下来就给大家科普一下血友病的相关知识。
一．什么是血友病？
血友病是一组凝血因子缺乏导致凝血功能障碍的遗传性出血性疾病，也是严重危害健康的出生缺陷疾病。如患者得不到标准规范的治疗，有很高的致残及致死率；而接受标准规范治疗的患者，可以相对正常的生长发育，避免残疾。
血友病主要包括甲、乙两型：血友病甲型（血友病A）是凝血因子Ⅷ缺乏所致，占80%以上。血友病乙型（血友病B）是凝血因子Ⅸ缺乏所致，占比不到20%。
绝大多数血友病患者是男性，但少数女性携带者有一定程度的凝血因子活性减低及出血症状。
二．血友病的主要表现？
血友病主要表现为自发性出血或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血。70%以上的患者会发生关节出血，关节出血发生率从高到低依次是膝、肘、踝、肩、腕、髋关节等。关节及肌肉的反复出血可导致关节肿胀、肌肉坏死，进而引发关节畸形、肌肉萎缩，甚至肢体残疾。
血友病的出血倾向和大家想象的不同，患者出血速度不一定比正常人快，只是表现为出血不止。缓慢的渗血可以持续数天，进而在皮下、肌间、关节腔或深部组织形成大血肿，引发疼痛、肿胀、活动受限，甚至可以导致贫血。
颅内出血是血友病最危险的出血，可危及生命。一旦发生头部外伤，患者需要尽快接受凝血因子治疗，避免脑出血的发生，防止留下后遗症，而不要等到CT或其他检查证实发生了颅内出血后再进行治疗。
三．血友病会传染吗？
血友病是遗传病，不会传染。血友病是X染色体连锁的隐性遗传病，由位于X染色体上的凝血因子基因突变引起，如果母亲是血友病基因的携带者，生育的孩子中，儿子有50%的可能性是血友病患者，女儿则不会患病，但有50%的可能性是携带者。
四．血友病患者能不能运动？
血友病患者如果长期不活动，会导致运动系统功能低下，包括关节肌肉功能、本体感觉、平衡功能等减退，这样反而会造成患者更加容易出血，所以适度的活动还是有必要的。
轻型血友病病人如果没有自发出血，只有在外伤或手术的时候才会出现皮肤黏膜出血或者内脏出血不止，则此类患者可以做适当运动，可选择安全性强、不会引起出血的运动，比如散步、游泳、太极等。重型血友病病人出血症状严重则不能运动。
五．如何预防血友病？
1.做好婚前检查和孕前检查
血友病是一种遗传性的疾病，父母患有血友病很有可能遗传给孩子，所以做好婚前检查是预防血友病比较有效的一种方法。高风险人群应在孕前、产前主动接受遗传咨询和产前诊断等服务。
2.基因筛查
夫妻在生育之前做基因筛查鉴定，可以发现其中一方身上的血友病致病基因，之后选择性妊娠，可以避免生出血友病的患儿。
六．血友病患者日常需要注意什么？
日常生活中注意避免食用过于粗糙、干燥的食物，防止出现口腔黏膜出血，注重牙齿和牙龈保健，防止因龋齿和牙龈疾病导致出血；培养良好的饮食习惯，合理膳食、均衡营养、控制体重；平时建议多吃补血的食物，比如动物内脏、红枣、菠菜等。应当鼓励患者参加常规锻炼，以提高肌肉强度，保护关节和增强舒适度，但应避免身体接触性体育活动。户外活动要随身携带紧急止血药物和物品，确保安全。
综上，血友病是一种伴随终生的疾病，暂时不能治愈，但通过补充输注凝血因子，可以纠正患者的凝血功能，达到治疗和预防出血的目的。血友病患者终生需要医疗照护，对他们的综合关爱模式需要多科室合作，包括血液科医生、护士、康复治疗医生、骨科医生、心理咨询师等。患者和家属需要充分了解血友病家庭护理常识，掌握出血症状的识别和紧急处理方法，最大程度降低出血风险和减少对身体的损害。
