我们常挂在嘴边说“能吃是福”，似乎吃得越多越健康。但是有一部分儿童自出生以来就难以控制自己的食欲，总是在寻求食物以填饱肚子，虽然已经吃了大量的食物，但身体并没有变得强壮，相反却长得非常慢而且智力低下而伴随着一些让人头疼的问题。不是因为贪吃或者没教好，是因为他患上了罕见基因疾病——小胖威利综合症。今天我们就来认真了解一下这个特殊的疾病，看看它到底是怎么回事，又该怎么应对。
一、它到底是什么病
普拉德-威利综合征又称为小胖威利综合征，是指一组以父源性第15号染色体特异位点缺失为病因的遗传疾病。简单来说，就是由于父母的第15对染色体上出现了基因异常或者失去活性而导致身体发育不协调的新陈代谢障碍症候群。
小胖威利综合征非常少见，其发病率约为1/10,000至1/30,000，不论男女都可能出现此类病症，并不区分性别以及地域。虽然它出现的概率比较低，但是它属于遗传性肥胖最为常见的类型，在对儿童肥胖的病因检测中所占比例较大。
二、身体会出现哪些变化
一般来说，可将小胖威利综合征表现分为几期来观察。
婴幼儿期：这个时期的宝宝最主要的表现就是肌张力低下，通俗点讲就是软趴趴的，吃奶无力，吃奶费劲，喂养特别费劲。很多家长这个时候就会发现孩子有点不对头，但是又说不清哪儿不对劲。
孩子在1-2岁左右的时候，会突然间产生很多需求，原来食欲是可以控制住的，但是现在控制不住了，于是开始到处找吃的，想方设法地去吃，甚至捡地上东西吃，偷别人剩菜吃。父母如果不加管束的话，他们体重就会迅速增长，产生过度的肥胖。但这种肥胖不同于一般意义上的肥胖，因为这种肥胖主要集中在躯干和腹部，而四肢相对较细。患者常伴有前额狭窄、头围偏小，以及特征性面容（如杏仁眼、薄上唇、窄鼻梁等）。
进食过度、肥胖儿多身材矮小，生殖器官发育不良者，男孩可有隐睾，女孩可为侏儒或幼稚型；脑智力水平低下，学习能力差，但性格倔强暴躁，可出现强迫行为和情感障碍。
三、为什么会一直觉得饿
造成这一现象的原因就在我们自己的大脑中，在大脑深处有一个叫作下丘脑的地方，它负责控制着人的饥饿和饱腹感。通常来说，人在吃完饭之后，下丘脑会向身体发出一个信号，通知它已经吃饱了可以停止进食了。但是对于小胖威利症候群患者而言，由于他们本身的基因缺陷使得他们的下丘脑不能正确地发出这个信号，所以他们的大脑不断收到没有“饱了” 信号的刺激，他们就会不断饥饿并想吃东西。
其次，此外，PWS患者普遍存在肌肉量减少、体力活动不足，导致整体能量消耗低于常人。在摄入相同热量的情况下，多余能量更容易转化为脂肪储存，进一步加重肥胖风险。
四、目前能做些什么
到目前为止，小胖威利综合征不能从根本上从遗传上治疗痊愈，但不代表我们可以束手无策。积极合理的治疗及管理可以改善患者的生存质量。
严格控制儿童的饮食是非常重要的方面，而且应该从小抓起，在家里食物也要锁起来、设密码，厨房和冰箱也要做好防范工作，在外边也不能放松警惕，让孩子不能接触到他不能吃的东西；饮食方面我们要合理搭配各类营养物质，控制好每天的总能量，在适量锻炼的前提下维持合适的体重及体形。
在身体健康方面，应用生长激素治疗可以改善患者的身体素质如身高，并帮助患者的体成分；而在性别的矫正上，则可以帮助青春期儿童进行正常发育；而对于患儿的行为、情绪问题，应当给予其必要的心理咨询以及行为矫正，使其建立规则感，并且慢慢学会自我克制。
小胖威利综合征患儿是一种必须终身面对的疾病，并不是孩子的错，也不是家长的过失，只有及早发现，积极应对和治疗才能减轻孩子所承受的痛苦，帮助他们提高生存质量。如果家中有成员出现肌无力、进食困难等症状，并继发不可抗拒的暴饮暴食以及肥胖症状，请及时到医院的遗传科或内分泌科就诊，尽早诊断并得到治疗。
